El goniómetro

Hace pocos días se estrenó la película "La teoría del todo" que narra, con alguna que otra inexactitud, la vida de Stephen Hawking. Pero no es la calidad de la película ni las licencias cinematográficas de la misma las que nos ocupan en esta entrada, sino algo más tangible para el mundo de la fisioterapia ¿Cómo puede seguir vivo Stephen Hawking tras más de 50 años conviviendo con esclerosis lateral amiotrófica?

Stephen Hawking fue diagnosticado de ELA (antes llamada enfermedad de la neurona motora) a la edad de 21 años y cuenta actualmente con 73. Sabemos, porque como fisios lo hemos estudiado, que la esperanza de vida media de los pacientes con ELA oscila entre los 3 y 5 años (es mayor en la esclerosis múltiple, entre 20 y 40 años). Más del 50% de pacientes con ELA sobrevive más de 3 años, el 20% más de 5, pero a partir de ahí el número de sobrevivientes cae rápidamente: el 5% alcanza más de 20 años desde el diagnóstico. Y practicamente como caso casi excepcional Hawking continúa vivo tras 53 años de diagnóstico de ELA. 

La ELA tiene relativamente poca incidencia, se descubrió a mediados del siglo XIX y cuenta con alrededor de 350.000 casos en todo el mundo, siendo la incidencia en España actualmente de 2-3 casos por 100.000 habitantes, aunque a buen seguro que como fisioterapeuta conoces y has tratado más de un paciente con ELA, dado que los cuidados en fisioterapia (entre otras especialidades) se hacen imprescindibles en pacientes con esta patología neurodegenerativa.

 


La evolución de la enfermedad es desigual en las personas afectadas. En todas existe debilidad muscular y atrofia, pero parece ser que hay un aspecto que influye decisivamente no sólo en la calidad de vida del paciente, sino también en su esperanza de vida, a saber: qué músculos son los principalmente afectados y cuáles sólo levemente:

    • La afectación leve del músculo diafragma mejora en mucho la esperanza de vida dado que evita, en lo posible, fallos respiratorios.
    • La afectación leve de la musculatura deglutoria, que facilita la ingesta de alimentos y evita los atragantamientos.

Los pacientes que tengan afectación leve de estas musculaturas pueden vivir más años, pero aún así nada parece explicar los 53 años de la convivencia entre Hawking y la ELA, pero "buceando" en la literatura médica podemos aventurar varios factores que podrían intentar explicar esta supervivencia:

    • La ELA de Hawking se diagnosticó en una etapa juvenil. Esto no es demasiado frecuente, aunque tampoco imposible, porque la enfermedad puede debutar desde la adolescencia hasta la tercera edad, pero tiene especiales picos de inicio entre los 50 y los 60 años de vida. Cuando aparece en períodos tan tempranos la evolución parece ser más lenta que en edades más tardías.
    • Los cuidados médicos que ha recibido Hawking no están al alcance de otros pacientes y también podrían condicionar una mayor longevidad.
    • Las características genéticas de cada individuo también podrían modificar la evolución de la enfermedad, pero para llegar a conclusiones relevantes científicamente en una patología con una incidencia tan baja se requerirían muchos estudios de investigación.
    • Lo que sí podemos descartar es lo que hasta ahora se ha enarbolado como una explicación a esta longevidad y es el optimismo del paciente. No se ha llegado a descartar científicamente que el mantener una mente despierta y en constante actividad pueda ayudar a aumentar (si es así seguro que sólo ligeramente) los años de vida, pero no son las ganas de vivir el aspecto diferenciador.

Actualmente Hawking es considerado el caso más longevo del mundo con ELA del que se tiene registro, desde luego, esto por sí mismo es todo un hito.

PD: Os recomiendo la película y también su banda sonora.


Referencias

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